симптомы, как одышка, повышенная утомляемость и учащенное сердцебиение. Но на ранних стадиях симптомы отсутствуют, поэтому в отдельных случаях остановка сердца становится первым и последним симптомом.
Кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из наиболее распространенных причин остановки сердца среди молодых людей и спортсменов. Эта болезнь наследственная и вызывается мутациями генов, отвечающих за синтез белков в клетках миокарда. Это приводит к аномальному утолщению стенок желудочка, а чем толще стенки, тем меньше остается пространства внутри желудочка и тем меньше крови он способен вместить. В результате объем перекачиваемой сердцем крови сокращается, и спустя некоторое время у пациента формируется сердечная недостаточность. При утолщении стенки желудочка также повышается риск нарушений сердечного ритма, которые могут привести к смерти.
Еще одно наследственное заболевание миокарда – аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка (сокращенно АДПЖ). Как свидетельствует название, от этого заболевания страдает в основном правый желудочек. Эта патология связана с дефектом элементов мышечной ткани, называемых десмосомами и представляющих собой структуры, которые соединяют между собой мышечные клетки. Стенка правого желудочка истончается, а мышечные клетки постепенно заменяются жировой и соединительной тканью. Эти изменения препятствуют электрической активности миокарда и могут вызвать ЖТ, фибрилляцию желудочков и остановку сердца.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – общее название заболеваний, при которых левый желудочек растягивается и хуже перекачивает кровь, отчего может произойти остановка сердца. Причины этого состояния бывают самыми разными, начиная с перенесенных ранее инфарктов и заканчивая воспалением миокарда, невылеченными аритмиями, генетическими мутациями и злоупотреблением алкоголем. Генетические мутации представляют особый интерес, когда речь идет об остановке сердца у молодых людей. Вследствие мутации клеточная структура нарушается, и с годами желудочек слабеет и растягивается. Симптомы у этой болезни напоминают сердечную недостаточность: это одышка, утомляемость и слабость, однако риск внезапной остановки сердца при ней очень велик.
Помимо этого, к остановке сердца могут привести некоторые нарушения сердечного ритма. Как рассказано в главе об аритмиях, в сердце действует проводящая система. Движения и сокращения мышечных элементов сердца зависят от электрической активности клеток миокарда и разности потенциалов, которую сами и производят. Основную роль в этой электрической активности играют каналы, расположенные в стенках клеток миокарда. Эти каналы регулируют концентрацию различных ионов с внутренней и внешней стороны клеток. Каналы различных ионов отличаются друг от друга, а модель, по которой строятся эти каналы, определяется генетикой. Приобретенные заболевания и мутации разрушают эту модель, и в результате формируются каналы, неэффективно выполняющие свою функцию.
Заболевания, вызванные мутацией ионных каналов, называются каналопатиями и тоже способны вызвать внезапную остановку сердца.
Каналопатии
С такими заболеваниями мы сталкиваемся достаточно редко, однако самыми частыми из них являются синдром удлинения интервала QT, синдром Бругада и катехоламинергическая полиморфная ЖТ. Синдром удлинения интервала QT был впервые описан в 1957 г. норвежскими врачами Антоном Йервеллом и Фредом Ланге Нильсеном и какое-то время назывался синдромом Йервелла и Ланге – Нильсена.
Синдром катехоламинергической полиморфной ЖТ обусловлен генетической мутацией, при которой в фазе расслабления каналы пропускают в мышечные клетки ионы кальция, отчего возникают желудочковые экстрасистолы. При большой частоте этих экстрасистол они полностью замещают синусовый ритм, приводя к ЖТ и остановке сердца. Особенно часто это происходит при физических нагрузках, когда уровень адреналина в крови повышается.
Врожденный порок сердца и патологии строения коронарных артерий тоже нарушают работу сердца и иногда приводят к его остановке. Поражение сердечной мышцы также может вызвать остановку сердца, а порой – правда, чрезвычайно редко – здоровое сердце останавливается в результате серьезной травмы грудной клетки, например в результате автомобильной аварии.
После смерти Александра Дале Оена последовали бурные обсуждения, что же именно убило спортсмена. Генетическое заболевание? Гипертрофия миокарда? Предположений было множество, но правильный диагноз не прозвучал, пока не были обнародованы результаты вскрытия, безмерно удивившие общественность. Впрочем, за несколько месяцев до смерти, на ток-шоу «Скавлан», молодой пловец сам описал некоторые симптомы: «Я поехал на тренировку… И вдруг мне стало ужасно больно – болью сковало пол-лица, до самого уха… Вот с этой стороны, – он показал на левое ухо, – она отдавалась в плечо, спину, грудь и руку. – Он показал на левую часть тела»[75]. Это классические симптомы инфаркта или атеросклероза коронарных артерий, и вскрытие показало, что Александр Дале Оен перенес несколько инфарктов. Значит, он умер от инфаркта, вызванного закупоркой коронарных артерий. Однако, когда Дале Оен описывал свои симптомы, никто, в том числе и я, не заподозрил инфаркт. Когда пловец жалуется на боль в плече и руке, то врачи полагают, что причина – травма мышц, костей или нервных окончаний.
Атеросклероз – последнее, что можно заподозрить у молодого подтянутого спортсмена в прекрасной форме. Как правило, этим заболеванием страдают люди в возрасте, курильщики или пациенты с ожирением. Как правило. Но не всегда.
Поражение коронарных артерий у молодого тренированного человека встречается крайне редко, но все же встречается. Остановка сердца вследствие инфаркта у молодых людей происходит нечасто, но может случиться, если имеется наследственная предрасположенность. А вот у людей пожилых это, напротив, наиболее частая причина остановки сердца.
У людей старше 35 лет заболевания коронарных артерий – самая частая причина остановки сердца. Отложения на стенках коронарных артерий увеличиваются, и ближе к 40 годам начинаются серьезные проблемы. При инфаркте клетки миокарда гибнут, что может привести к тяжелому нарушению сердечного ритма, а затем и к остановке сердца. Типичный случай – мужчина средних лет, катающийся на лыжах или вышедший почистить снег во дворе.
Чем быстрее больному с развивающимся инфарктом будет оказана помощь, тем меньше опасных последствий для сердца он принесет. Но у пациентов, обратившихся к врачу спустя долгое время после инфаркта или перенесших обширный инфаркт, повреждения сердечной мышцы могут быть очень серьезными, так что не поможет даже правильный курс лечения. Место инфаркта – то есть место, где произошел некроз (омертвление) миокарда, – со временем рубцуется. Эти рубцы препятствуют прохождению электрических сигналов и могут стать причиной фибрилляции желудочков и остановки сердца. Риск остановки сердца самый высокий в течение 48–72 часов после инфаркта, и поэтому три-четыре дня после госпитализации пациент должен находиться в больнице под постоянным неусыпным наблюдением.
Лечение, профилактика и скрининг
Пациентам с повышенным риском остановки сердца назначается курс профилактики. Препараты, которые подбираются в зависимости от заболевания, препятствуют возникновению и развитию нарушений сердечного ритма, приводящих к остановке сердца. Проще говоря, эти препараты стабилизируют электрическую активность клеток миокарда.
Какой бы хорошей ни была профилактика, некоторые пациенты все равно входят в группу риска. Для них лучший выход – это имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Внешне кардиовертер-дефибриллятор напоминает кардиостимулятор.
