благодаря которому можно поднять и увеличить потенциал памяти и улучшить процесс обучения, интенсифицировав освоение поступающей информации, не ограниченна. В 2003 г. в прессе промелькнул целый ряд сообщений о том, что под руководством Кандела разработан препарат, который помогает, по меньшей мере у мышей, задержать процесс потери памяти. К этому следует отнести и замечание самого ученого о надежде получить такое же средство для человека: «Через 5 лет будет разработана «пилюля памяти». Газеты мгновенно запестрели сообщениями, в которых журналисты со свойственным им богатым воображением называли будущий медикамент «виагрой для мозга». Прошло 10 лет со дня заявления великого ученого, но ожидаемую пилюлю миллионы страдающих так и не увидели. А новые награды и новые имена нобелевских лауреатов с их новыми открытиями по-прежнему будоражат сознание и воображение как простого обывателя так и специалистов, хотя и в разной степени восприятия.
Так, например, Нобелевская премия по медицине за 2014 г присуждена троим исследователям: американцу Джону О’Кифу и исследователям из Норвегии – супругам Май-Бритт и Эдварду Мозерам. Исследования этих ученых в области лимбической системы головного мозга, в частности гиппокампа, привели к определению его роли в пространственной памяти и навигации, нарушение функций которого ведет к целому ряду нейрологических заболеваний. Еще в 1971 г. Дж. О’Киф установил, что гиппокамп является центром пространственной ориентации у млекопитающих. Супруги Май-Бритт и Эдвард Мозеры продолжили работу Дж. О’Кифа, изучая проблемы восприятия и запоминания мозгом ориентации тела в пространстве. В 2005 г. Мозеры в ходе экспериментов над крысами открыли grid-нейроны (клетки-решетки), расположенные в энторинальной области коры головного мозга. Эти клетки образуют универсальную картографическую систему, позволяющую млекопитающим найти свое место в любой местности. Такая система в случае ее нарушения приводит к утрате способности обучения, запоминания и ориентации, а следовательно и управления координацией движений. Тем самым, познав причины возникновения этих аномалий, ученые надеются найти средство борьбы с такими заболеваниями, как болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, болезнь Хантингтона и другими.
11. Многообразие форм синдрома паркинсонизма
Различные формы заболевания
Итак, мы видим, что глубокие исследования структур мозга имеют очень разные по своей направленности цели, которые в своей совокупности преследуют одну задачу – победить болезни, возникающие в нашем думающем центре, отвечающем за оптимальное использование ресурсов организма человека для его успешной жизнедеятельности.
Мы много знаем. В последние десятилетия произошел целый ряд основополагающих прорывов в диагностике, этиопатогенезе (наука о причинах, механизмах возникновения и развитии болезни) и терапии БП. Становится все более очевидным, что уже нельзя говорить просто о БП, поскольку синдром паркинсонизма присущ целому ряду заболеваний с элементами симптоматики БП. Подобного рода выводы были сделаны в связи с постоянно выявляемыми новыми генетическими формами БП, что позволило достаточно точно устанавливать их специфичность. Именно молекулярные причины возникновения наследственных форм БП привели к огромному рывку в области познания этиопатогенеза идиопатических синдромов паркинсонизма.
Спустя почти 200 лет со дня первой публикации труда Паркинсона «An Essay on the Shaking Palsy» удивительным признанием ученых и медиков стало то, что Паркинсоном была описана не суть заболевания, а только его синдром. Согласно действующим в настоящее время критериям, зафиксированным английским «банком мозга» («Unitet Kingdom Parkinson's Disease Society Brain Bank»), паркинсонизм как синдром определяется наличием таких обязательных ущемлений как Bradykinese (замедление) или Hypokinese (ограничение движения). Кроме этого присутствует, как минимум, один из следующих симптомов: тремор покоя, мышечная ригидность (устойчивое повышение мышечного тонуса) и/или нарушение постуральных рефлексов (рефлексов позы). Последнее не должно быть обусловлено расстройствами визуального, вестибюлярного, церебрального или проприоцептивного аппарата (проприоцепция – способность воспринимать положение и перемещение в пространстве собственного тела или его отдельных частей). В соответствии с этой классификацией, например, только изолированный симптом тремора покоя не является поводом для постановки диагноза синдром паркинсонизма (СП).
Этот характерный клинический синдром может быть обусловлен различными этиологическими и патофизиологическими изменениями. Однако, во всех случаях, поражения затрагивают области ядер базальных ганглий и, в особенности, или полосатое тело (corpus striatum), или нигростриальую систему допаминергического нервного пути мозга.
Синдром паркинсонизма наблюдается при множестве различных заболеваний, например, при первичном – идиопатическом паркинсонизме (IPS), называемом также Морбус Паркинсон, других нейродегенеративных заболеваниях и редко встречающихся, зачастую гередитарных (от лат. hereditarius – наследственный) нейрологических болезнях, а также как вторичный (секундарный) синдром при инфекционных, метаболических или токсических заболеваниях центральной нервной системы.
В 1996 г. проведены клинические исследования с целью выявления СП, базирующиеся на двух из 4-х его кардинальных симптомах, приведенных выше (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор, нарушения при ходьбе). Получены следующие результаты: частота распространенности синдрома у людей в возрасте 65–74 лет составляла 14,9 %, между 75–84 годами – 29,5 % и у людей старше 85 лет – 52,4 %.
Таким образом, СП – это одно из самых частых нейрологических заболеваний среди пожилых людей. Отдельные признаки паркинсонизма всё отчетливее вырисовываются даже у здорового человека по мере его естественного старения. Возникая чаще всего в возрасте 50–65 лет, заболевание постоянно и неуклонно прогрессирует. Риск летального исхода у таких пациентов вдвое выше, чем у участников здоровой контрольной группы того же возраста. При этом важнейшим фактором риска является нарушение устойчивости движения.
ПОДАВЛЯЮЩЕМУ БОЛЬШИНСТВУ ПАЦИЕНТОВ С БП КОРРЕКТНЫЙ ДИАГНОЗ СТАВИТСЯ УЖЕ НА РАННИХ СТАДИЯХ ЗАБОЛЕВАНИЯ.
Постмортальный (сразу после наступления смерти) контроль 620 случаев синдрома Паркинсона в 79 % выявил патологии, вызванные идиопатическим паркинсонизмом, в 10,2 % – другими дегенеративными заболеваниями, например, мультисистемной атрофией мозга или прогрессирующим супрануклеарным параличом (редкое заболевание, связанное с ограниченной подвижностью глаз и слабостью мышц горла), и в 10,8 % – другими заболеваниями со сходными симптомами.
Подавляющему большинству пациентов с СП корректный диагноз ставится уже на ранних стадиях заболевания.
Наряду с клиническими характеристиками и диагностическими критериями этому способствуют современные методы обследования, позволяющие выявить специфические нейронные дефициты. Однако в некоторых случаях идентификацию заболевания затрудняет клиническая симптоматика, особенно при отсутствии или недостаточности информации по истории болезни, касающейся динамики и секвенции (последовательности) симптоматики.
Важнейшими инструментами диагностики и, в частности, дифференциальной диагностики СП служат анамнез, клиническое обследование и, в особенности, длительное клиническое наблюдение за течением заболевания. Правильность и безошибочность постановки диагноза имеет решающее значение для прогноза и индивидуальных стратегий терапии каждого вида заболевания.
За счет новых клинико-патологических исследований в последнее время увеличилась степень надежности дифференциальной диагностики множества заболеваний с синдромом паркинсонизма, которые определяются достаточно точно, по крайней мере, нейропатологическими методами. Сегодняшняя медицина отделяет дегенеративный синдром паркинсонизма от других нейрологических заболеваний с СП и секундарных (симптоматических) СП.
Дегенеративные заболевания, имеющие в своей основе СП, разделяют на две группы:
1. Синукпеинопатия – нейродегенеративные заболевания, связанные с
