сосудистом паркинсонизме причиной возникновения симптоматики является не дегенерация нейронов, как при БП, а поражение клеток мозга за счет нарушения кровообращения в мелких сосудах мозга – микроангиопатия. Тот факт, что базальные ганглии и прилегающее белое вещество мозга снабжаются кровью через мелкие артерии, делает их уязвимыми к сосудистым изменениям, связанными с артериальной гипертензией и старением, что обуславливает распространенность этого заболевания среди пожилых больных.
При сосудистом паркинсонизме страдают прежде всего нижние конечности. Однако типичный для БП тремор покоя встречается крайне редко. Для больного характерна ходьба мелкими шагами («кукольная походка»), отмечаются затруднения инерции покоя, блокада при ходьбе и поворотах («freezing»).
Причиной сосудистого паркинсонизма является многолетняя гипертония. Осложняющими факторами являются также курение, повышенное содержание липидов в крови, диабет, избыточный вес, недостаток движения и т. п.
Лечение противопаркинсоническими медикаментами не приносит успеха. Больным показана восстановительная сосудистая терапия и оздоровительная гимнастика для улучшения походки.
Гидроцефалия взрослых или водянка головного мозга – это заболевание, характеризующееся избыточным накоплением в желудочках головного мозга цереброспинальной жидкости (ликвора) в результате ее избыточной продукции, нарушения циркуляции, затруднения оттока в кровеносную систему или нарушения всасывания. В результате скопления ликвора расширяются желудочки мозга (ventriculi), что ведет к повышению давления на близлежащие участки мозга и разрушению нервных клеток.
Основным проявлением хронической гидроцефалии являются снижение когнитивных функций, ослабление памяти, особенно кратковременной; на более поздней стадии заболевания появляется недержание мочи. Неуверенная, шаркающая походка больного напоминает походку пациентов с БП.
Ведущую роль в диагностике гидроцефалии играют компьютерная и магнитно-резонансная томография, которая показывает степень расширения желудочковой системы мозга. Нуклеарно-медицинское обследование помогает разграничить гидроцефалию и БП. При установлении окончательного диагноза производится оперативное вмешательство, заключающееся в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков препарата, растворяющего сгустки крови и обеспечивающего тем самым нормальный ликвороотток.
Действие медикаментов
Около 20 % всех заболеваний, относящихся к группе синдрома паркинсонизма, обусловлены действием медикаментов. В первую очередь это касается некоторых нейролептиков, используемых при лечении пациентов, страдающих психическими нарушениями. Подобные симптомы наблюдаются и при приеме таких субстанций как метоклопрамид, применяемый при лечении расстройств желудка, тошноте и рвоте, а также некоторых противоэпилептических препаратов и литиума. Вызванный приемом медикаментов синдром паркинсонизма проявляется в виде типичного для БП тремора покоя. Кроме того, симптомы проявляются симметрично, т. е. обе половины тела поражаются одинаково. Остановка медикаментозного лечения или снижение дозировки используемых препаратов приводят, как правило, к исчезновению симптомов. Если по истечении 6 месяцев симптомы не проходят, рекомендуются дополнительные обследования для установления причины их появления.
Действие токсинов
Некоторые токсины, например, пыль марганца, угарный газ, пестициды, гербициды, метанол, этанол, углеродистый дисульфид, также могут вызвать симптоматические проявления паркинсонизма. В 1980 г. исследователи, изучающие болезнь Паркинсона, обнаружили, что наркоманы, употреблявшие загрязненный героин, содержащий 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин, страдали токсическим паркинсонизмом.
Эссенциальный тремор (ЭТ)
Обособленно от вышеперечисленных заболеваний стоит одно из наиболее частых нейрологических расстройств с некоторыми симтомами БП – эссенциальный тремор (ЭТ), известный также как наследственный или семейный. При постановке диагноза он может быть принят за симптом болезни Паркинсона. Основным признаком является так называемый постуральный тремор – тремор вытянутой руки. Наиболее частой формой также является тремор рук, обычно присутствующий симметрично в обеих руках, однако, у 10–15 % больных тремор впервые становится виден в доминантной руке. У некоторых пациентов тремор ухудшается при выполнении направленных движений, например, еде или письме. Тремор при ЭТ усиливается при движении, а тремор, являющийся симптомом болезни Паркинсона, напротив, наиболее заметен в состоянии покоя. Тремор обычно проходит во время сна, и в отличие от болезни Паркинсона, где присутствует тремор покоя, при бездействии мышц симптомы тремора при ЭТ либо минимальные, либо отсутствуют. Другим отличительным симптомом ЭТ является поражение преимущественно рук, в отличие от болезни Паркинсона, где наблюдается тремор как рук, так и ног. Кроме того, при ЭТ у больных отсутствуют другие неврологические отклонения.
Многие пациенты с ЭТ ощущают первые симптомы в 20–30 лет. Эссенциальный тремор – хроническое заболевание, и его симптомы со временем усиливаются. В непроизвольное ритмичное дрожание нередко вовлечены не только руки, но и голова, губы, язык и голос. Ноги поражаются лишь в редких случаях. Еще реже наблюдаются нарушения при ходьбе.
Согласно международным критериям, диагноз ЭТ не ставится, если в процессе клинического обследования обнаруживается брадикинезия. В этом случае речь идет уже о синдроме паркинсонизма.
Причина ЭТ кроется, вероятно, в нарушении функций мозжечка. Магнитно-резонансные и томографические обследования не отражают изменений в мозге. Позитронно-эмиссионная томография при ЭТ также не выявляет аномалий, в отличие от БП, что и может служить определяющим критерием при постановке диагноза.
У некоторых пациентов симптом кратковременно исчезает при приеме небольшой дозы алкоголя, который ни в коем случае нельзя рассматривать как «лекарство» от этого недуга.
СОГЛАСНО МЕЖДУНАРОДНЫМ КРИТЕРИЯМ, ДИАГНОЗ ЭТ НЕ СТАВИТСЯ, ЕСЛИ В ПРОЦЕССЕ КЛИНИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ОБНАРУЖИВАЕТСЯ БРАДИКИНЕЗИЯ. В ЭТОМ СЛУЧАЕ РЕЧЬ ИДЕТ УЖЕ О СИНДРОМЕ ПАРКИНСОНИЗМА.
Терапия осуществляется также путем применения бета-блокаторов, однако эффективность подавления симптомов у разных людей очень различна. Больным с ЭТ, у которых медикаментозная терапия не привела к значительному улучшению симптомов при выраженном треморе, вызывающим значительные затруднения в повседневной жизни, может быть предложено оперативное вмешательство в виде стимуляции глубоких структур мозга (DBS – deep brain stimulation). Стимуляция вентро-промежуточного ядра таламуса путем имплантации в него глубоких электродов обеспечивает 60–80 %-ную эффективность подавления тремора.
Несмотря на то, что причина БП не установлена, существует надежда лучше понять процесс ее протекания и, опираясь на эти знания, разработать медикаменты, не просто смягчающие симптомы заболевания, но и тормозящие процесс гибели нейронов, а возможно даже предотвращающих его. Ученые всего мира пытаются найти возможное подтверждение и наследственной предрасположенности к заболеванию БП. Принимая во внимание то, что одной из причин заболевания могут быть токсические вещества из окружающей среды, можно предположить, что в возникновении идиопатического синдрома паркинсонизма играет роль совокупность еще не выявленных факторов. В связи с этим велика вероятность того, что организм БП-пациентов в силу наследственной предрасположенности хуже справляется с нейтрализацией токсических веществ. Как и в случае некоторых других хронических заболеваний, таких, например, как ревматизм, совместное действие различных факторов может усугублять картину болезни.
Итак, для клинически практикующих нейрологов синдром паркинсонизма представляет собой настоящее диагностическое испытание, почти криминальную загадку с захватывающим детективным сюжетом, особенно в тех случаях, когда прием препарата леводопа (L-Dopa) или других допаминергиков не приводит к значительному улучшению состояния пациентов. На сегодняшний день известно, что на клиническую картину идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS), составляющего примерно 80 % случаев от больных БП, оказывает
