накоплением и образованием в определенных группах клеток головного мозга включений белка альфа-синуклеина, с последующим его внедрением в специфические внутриклеточные агрегаты.
2. Таупатия – заболевания с накоплением и/или патологическим гиперфосфорилированием тау-белка, затрагивающего глобулы молекул и ведущего к апоптозу (смерти) нейрона за счет развития гипоксии (кислородного голодания) и оксидативного стресса.
К разряду синукпеинопатий относятся такие заболевания как идиопатический СП (IPS или Morbus Parkinson), большая часть генетически обусловленных СП, мультисистемная атрофия головного мозга (MSA), а также деменция с тельцами Леви (dementia with Lewi bodies – DLB).
К группе таупатий принадлежат прогрессирующий супранукпеарный паралич (PSP, ранее – синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) и кортикобазальная дегенерация (CBD).
Ранее принятое подразделение на IPS и атипичные СП (MSA, DLB, PSP, CBD) было упразднено в пользу нейропатологической классификации, однако в клинической повседневности оно по-прежнему в ходу. Хотя, по мнению многих специалистов, в постановке диагноза недопустимы неточные или ничего не говорящие формулировки, такие, например как «паркинсонизм плюс синдром».
В отличие от вышеназванных нейродегенеративных заболеваний, протекание других, схожих с СП нейрологических недугов, характеризуется не ярко выраженным, нерегулярным или редким проявлением СП. Эти различия в симптоматике играют весьма важную роль в дифференциальной диагностике СП, и в особенности ювенильного (раннего) синдрома Паркинсона. В основе нарушений функций двигательного аппарата при секундарных синдромах паркинсонизма лежат первичные нарушения не нейрологического типа, среди которых можно назвать медикаментозно-индуцированные, психическо-метаболические, инфекционные и параинфекционные поражения (энцефалитные инфекции) центральной нервной системы. Не во всех случаях клинической практики эта дифференциация является успешной. Это и неудивительно: к примеру, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона), обусловленная врожденным нарушением метаболизма меди, по своей симптоматике – непроизвольным движениям в конечностях и туловище, мышечной ригидности – напоминает симптомы БП.
Диагностика болезни Паркинсона производится врачом-нейрологом в рамках клинического обследования и начинается с беседы с пациентом или его близкими, которые информируют врача о симптомах и протекании недуга. В рамках детального клинического обследования, так называемого нейростатуса пациента, подвергаются стандартизированной проверке различные функции с целью выявления отдельных симптомов, таких, например, как тремор или брадикинезия (замедленность движений). Дополнительно назначаются КТ или МРТ головного мозга, призванные исключить другие заболевания, имеющие похожую симптоматику.
ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА ПРОИЗВОДИТСЯ ВРАЧОМ-НЕЙРОЛОГОМ В РАМКАХ КЛИНИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ И НАЧИНАЕТСЯ С БЕСЕДЫ С ПАЦИЕНТОМ ИЛИ ЕГО БЛИЗКИМИ, КОТОРЫЕ ИНФОРМИРУЮТ ВРАЧА О СИМПТОМАХ И ПРОТЕКАНИИ НЕДУГА.
Итак, с учетом изложенного, болезнь Паркинсона, или идиопатический синдром Паркинсона, причисляются к группе заболеваний «синдром Паркинсонизма» и являются наиболее часто встречающейся формой. Ряд других заболеваний, вызывающих подобную же симптоматику, ведут к трудностям в постановке диагноза. Такие симптомы болезни Паркинсона как тремор, брадикинезия, ригидность и нарушения походки могут быть обусловлены инсультами или нарушениями кровообращения мозга.
При постановке правильного диагноза следует учитывать неумолимый фактор времени. Больной, внутренне борясь с появляющимися симптомами, пытается скрыть их, не придавая им значения. На момент появления у врача, однако, он уже может испытывать определенные ущемления. Это говорит о том, что болезнь со временем прогресирует, и врачу приходится для постановки правильного диагноза определять не только саму болезнь, но и степень поражения больного этой болезнью.
Шкала тяжести заболеваний
Для классификации степени тяжести (стадий) паркинсонизма широко используется шкала Хен и Яра (Hoehn, Yahr).
Заслуга этих исследователей БП состоит в том, что они обследовали множество пациентов, в том числе и тех, кто не подвергался лечению, и на основании собранных данных составили шкалу степеней тяжести паркинсонизма, утвержденную в 1965 году.
Разумеется, с точки зрения современных форм терапии, этиопатогенетических исследований и нейропатологических характеристик можно считать эту шкалу неубедительной. Однако на ее основании эксперту легче представить себе и оценить актуальное состояние пациента. Следует обратить внимание, что шкала Хен и Яра включает нулевой балл – отсутствие симптомов, что весьма удобно для оценки методов лечения: когда при успешной медикаментозной терапии на некоторое время исчезают симптомы паркинсонизма, степень тяжести заболевания оценивается нулевым баллом. По этой причине шкала по-прежнему широко распространена среди практикующих специалистов. Кроме того, она служит для характеристики и классификации пациентов, вовлеченных в исследования БП.
Этиология идиопатического синдрома паркинсонизма (IPS)
К сожалению, ученые до сегодняшнего дня не в состоянии установить причину возникновения IPS у большинства пациентов, поэтому они вынуждены применять не каузальную (причинно-следственную), а симптоматическую терапию. Эта предпосылка обязывает лечащего врача лучше понимать этиопатогенез БП.
Существует множество моделей, весьма обстоятельно описывающих процесс отмирания допаминергических нейронов в черной субстанции мозга. Тем не менее, за исключением генетически обусловленной наследственной формы БП, до сих пор остается неизвестным, какие Noxe (lat. noxa – явление или субстанция, разрушающая организм) или эндогенные (возникающие в организме вследствие внутренних причин) факторы вызывают прогрессирующие каскады нарушений.
Вследствие того, что в западных индустриальных странах неизменно возрастает продолжительность жизни населения, а БП чаще всего поражает немолодых людей, можно с уверенностью предположить в будущем значительное увеличение количество заболеваний IPS.
Уже приводимые данные свидетельствуют, что, если в 1965 г. средняя продолжительность жизни мужчин составляла 68 лет, к 1995 г. она достигла 73 лет. Для женщин эти цифры составляют 74 и 80 лет соответственно.
На сегодняшний день в Германии общее количество заболевших IPS предположительно насчитывает от 250 до 400 тыс. По статистическим данным распространенность заболевания на 100 тыс. населения распределена следующим образом:
Упоминаемый выше профессор Третьяков своими работами в начале XX века доказал, что нейропатологические исследования являются ключевыми для подтверждения факта вырождения нигростриатальных нейронов в черном веществе головного мозга. В середине XX века шведский ученый А. Карлссон доказал, что передатчиком импульсов мозга является допамин. В ходе лабораторных опытов им было установлено, что дефицит допамина вызывает двигательные нарушения, типичные для БП, а само заболевание связано с дегенерацией нейронов, производящих допамин.
Однако было бы неверно считать БП болезнью только недостатка допамина. Обнаружение в черной субстанции мозга телец Леви является нейропатологической предпосылкой для постановки диагноза IPS. Подтверждение присутствия телец Леви имеет особое значение для исследователей, пытающихся на постмортальном материале напасть на следы причин заболевания. Именно методом нейропатологической диагностики становится возможным избежать неоднозначность биохимических выводов, вероятных в тех случаях, когда речь идет о дифференциальной диагностике таких заболеваний, как прогрессивный супрануклеарный паралич, мультисистемная атрофия (MCA) или кортикобазальная дегенерация. При этом необходимо упомянуть, что у пациентов с Park-2 или с экспанированным МРТР (нейротоксин, дающий резкое начало развитию БП) в черной субстанции мозга тельца Леви не присутствуют.
На основании ретроспективных клинико-нейропатологических корреляционных анализов известно, что на момент появления клинических признаков БП черная
